2011年3月17日 星期四

                     
      血友病                                                      病簡單的說就是先天性凝固因子缺乏的血液性疾病。血液凝固除了血小板之外,凝固因子是最重要的,凝血機轉中總共有十三個因子。缺乏第八因子的稱為A型血友病,缺乏第九因子的則稱為B型血友病,有非常少數的病人是缺乏第七因子或第十一因子,而且他們的症狀也比較輕微。
血友病是一種性聯遺傳,一般而言,有血友病的父親與正常的母親結婚所生的孩子中,所有的女兒都帶有異常基因,而所有的兒子都正常,爾後帶不正常基因的女性與正常男性結婚,則所生下的男孩有一半為血友病患者,而有一半的女兒為帶異常基因者。三分之二的血友病患者有很典型的家族史。血友病的發生率約每千人口有一人,而A型血友病患者約佔百分之八十五,B型佔百分之十五。
嚴重型血友病患者其第八或第九因子少於1%1%5%中間的中度嚴重型者,他們的症狀是關節肌肉腫脹與出血,尤其是運動時手腳扭傷,跌倒所造成的傷害,都會造成嚴重的肌肉下血腫。若病患重複發生關節血腫又不加以治療的話,時間一久就會形成一種特殊的關節炎,關節腔中的軟骨將被侵蝕。若是外傷傷及內臟,腦部或呼吸道就會形成比較嚴重的後果,目前AIDS流行,很多血友病患者因注射第八因子或第九凝血因子成品而感染AIDS

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